首都医科大学附属北京朝阳医院（以下简称朝阳医院）风湿免疫科开设“硬皮病和风湿病”专病门诊，便于硬皮病及其他风湿病患者早期诊断，早期规范化治疗。

硬皮病，即“系统性硬化症”，是一种少见的风湿性疾病。在亚洲，它的患病率仅为3.8-5.6/10万，是一种以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫性疾病，也称为“系统性硬化症”，除了皮肤受累外，它也可以影响内脏（肺、心血管、消化道、肾脏等）。发病高峰在45岁-65岁，女性好发，男女比例约1:4-1:6。2018年5月，系统性硬化症被列入中国第一批罕见病目录。硬皮病相对罕见，起病通常又比较隐匿，临床表现常常复杂多样，硬皮病患者的就医之路通常比较曲折，很多患者辗转几年才找到风湿免疫科就诊，有些患者确诊时已经发生了一些不可逆的器官损伤，从而延误了最佳治疗时机。

硬皮病大多数起病隐匿，但约70%的患者起病时会发生“雷诺现象”，约90%的系统性硬化症患者在病程中均会有“雷诺现象”发生。因此，识别“雷诺现象”这个症状，我们就不会错过大部分硬皮病患者。雷诺现象是一种由寒冷或情绪应激（比如紧张、生气等）诱发的肢端动脉的一种过度反应。表现为寒冷或情绪激动时出现的手指或足趾的皮肤苍白和（或）青紫，数分钟后恢复时可能出现皮肤潮红。为什么会出现皮肤颜色由“白”-“紫”-“红”这三种变化呢？手指或足趾苍白是由于肢端动脉的血管痉挛，青紫是由于静脉血流瘀滞导致缺氧，而血流恢复后的反应性充血可以导致皮肤发红。患者发作雷诺现象时还会出现手指远端和（或）脚趾发凉，有时伴有麻木感，皮肤苍白或发绀时，与正常皮肤有一个明显的分界。雷诺现象不仅仅发生在硬皮病患者中，它还可以出现在其他风湿性疾病、职业创伤、服用某些药物等情况，甚至可以见于极少部分健康人群。即便如此，仍然建议一旦出现雷诺现象，应到风湿免疫科进行病因方面的排查，以免延误病情。如果硬皮病患者频繁发作雷诺现象而未及时治疗，可能会进展为痛性指端溃疡，需立即治疗。

除了雷诺现象，还有哪些症状的出现需要患者警惕硬皮病呢？其实“硬皮病”这个名字形象地概括了这个疾病的皮肤受累特点。几乎所有硬皮病的患者均会出现皮肤增厚和硬化，最常累及手指、手背、前臂、足、小腿和面部。皮肤病变开始可能仅表现为皮肤的肿胀不适，慢慢的会出现皮肤变紧变硬，皮肤不容易提起，病程较长的患者，皮肤会出现变薄萎缩。皮肤病变局限者可能仅出现在肢端，而皮肤病变弥漫的患者可有广泛的皮肤受累。累及面部皮肤时，患者可有紧绷束缚的感觉，甚至可能出现面具样面容、口唇变薄，鼻端变尖等。总之，每个患者皮肤受累的范围有很大差异，这和系统性硬化症的亚型不同有一定关系。“硬皮病”不仅仅有皮肤的变紧变硬，内脏也可以受到累及。比如，食管受累导致吞咽困难是非常常见的胃肠道症状，约发生在90%的患者。常见的症状包括胃灼热、反流，吞咽药丸和固体食物困难。间质性肺疾病在硬皮病中也非常常见，常表现为咳嗽、咳痰、气短。约15%的硬皮病患者可合并肺动脉高压，可表现为呼吸困难、疲劳、胸痛等。另外，硬皮病也可出现心脏受累，大多数患者呈隐匿性进展，临床上可表现为气短、胸闷、心慌、水肿等。有时，硬皮病患者也可能出现关节肿痛，肌肉不适等。还有一些硬皮病患者可出现肾脏的受累，表现为少尿、水肿、高血压等。总之，如果一个患者不明原因的出现了多个脏器受累的表现，尤其伴有雷诺现象时，需要到风湿免疫科排查有无结缔组织病，尤其是硬皮病的可能。

硬皮病是一种多种器官均可受累的自身免疫性疾病，随着近年来针对硬皮病器官受累方面药物的应用，其生存率已有了明显的改善。早筛查、早诊断意义非常重大，因为只有早诊断，才能使硬皮病患者得到早期规范化治疗，从而改善预后。

专病门诊名称：硬皮病和风湿病专病门诊。

出诊医生信息：李海云，风湿免疫科副主任医师。

专病门诊时间：每周二下午。

专病门诊地点：朝阳医院本部门诊楼7层。

风湿免疫科 李海云