【百姓健康有我守护】RICU团队救治两例罕见PAP患者

2025年1月，北京正值数九寒冬，也是流感高发季节，北京朝阳医院的呼吸重症监护病房（RICU）接收了2名罕见的“白肺”患者。

1月10日，一名24岁的男性患者小辉（化名）从内蒙古赤峰市经急救车一路转运而来。这位患者已经发热20天，胸部CT显示“双肺弥漫渗出性及实变”。当地医院初步诊断为社区获得性肺炎及肺部真菌感染，但抗生素治疗未见效果，呼吸衰竭反而进行性加重。为寻求进一步治疗，家属将患者转至北京朝阳医院。收入RICU当天，小辉的氧合指数仅为150mmHg，存在明显呼吸窘迫，诊断为严重的低氧性呼吸衰竭。为维持患者氧合，医生立即给予气管插管有创呼吸机辅助通气。结合患者的临床特点、影像学特点及对抗感染治疗的效果，医生考虑小辉可能患有非感染性疾病，初步诊断为弥漫性实质性肺疾病，并迅速进行病因甄别。除常规支气管镜检查留取肺泡灌洗液送检病原学、细胞学及特殊染色外，肺组织活检对鉴别诊断尤为重要。由于临近春节假期，为帮助患者迅速明确诊断，小辉在气管插管有创通气支持下接受了冷冻肺活检。活检后第2天，病理科给出诊断为——肺泡蛋白沉积症（PAP）。

左图：肺泡灌洗液外观；中图：患者入院时胸部CT；右图：全肺灌洗术后胸部CT

PAP是一种罕见的弥漫性肺病，患者的肺泡腔内被大量的蛋白样物质填充，进而引起呼吸衰竭。治疗的关键是将这些异常的蛋白清除掉，最直接有效的方法就是“全肺灌洗术（WLL）”。常规的灌洗需要在术中进行单肺通气以维持氧合，对另一侧的肺进行大量、反复的灌洗。通常情况下，需要先后分别对两侧肺进行灌洗，且两次需间隔较长时间。然而，小辉的肺部病变严重且合并了真菌感染，氧合情况并不乐观。术前氧合指数只有123mmHg，经麻醉科会诊，认为常规单肺通气条件下进行灌洗风险巨大。经过RICU医疗团队的充分评估及全科讨论后，最终决定在静脉-静脉体外膜式氧合（V-V ECMO）支持下进行全肺灌洗术。同时，由于建立V-V ECMO后可充分保障术中氧合支持，团队决定在V-V ECMO支持下行“同期双侧序贯全肺灌洗术”。

2025年1月17日，RICU团队在床旁顺利建立V-V ECMO，并完成“同期双侧序贯全肺灌洗术”，手术时长6个多小时。术后复查胸部CT显示，整体透过度明显好转，患者氧合情况逐日改善。

左图：V-V ECMO建立术中；右图：V-V ECMO建立后

全肺灌洗术中回收液外观

无独有偶，就在小辉住院的第3天，又有一名37岁的男性患者小刘从河北保定市转来。这位患者咳嗽、咳痰已经持续2个多月，近半个月来明显加重，同时呼吸困难越来越重。入院时氧合指数只有61mmHg，收入RICU后立即进行抢救性气管插管及有创机械通气治疗。与小辉的诊疗过程相似，在排除感染性疾病后，医生积极完善冷冻肺活检，病理结果同样显示为PAP。由于小刘同样存在氧合不佳、无法耐受单肺通气的情况，最终在V-V ECMO的保驾护航下，顺利在床旁完成了“同期双侧序贯全肺灌洗术”。这位患者血清粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体明显升高，目前已经接受了吸入GM-CSF治疗，并已顺利撤离呼吸机。

科普：肺泡蛋白沉积症（PAP）

PAP是一种极为罕见的弥漫性实质性肺疾病，发病率约为百万分之七。患者肺泡腔内被大量的蛋白样物质填充，引起呼吸衰竭。诊断此病需要结合典型的CT及肺泡灌洗液表现、血清GM-CSF及抗体水平，部分患者还需要进行肺活检。

此病治疗的关键及首选技术是全肺灌洗术，对于存在低氧的患者，更需积极的是全肺灌洗，并结合病因进行治疗。约70-90%的患者在全肺灌洗后可达到病情稳定或相对缓解。全肺灌洗术通常需要一侧单肺通气，另一侧进行大容量灌洗，因此需分两次进行，间隔数日甚至更长时间。对于合并严重呼吸衰竭的患者，单肺通气难以维持氧合，使得灌洗难以进行。而静脉-静脉体外膜式氧合（V-V ECMO）作为一种终极呼吸支持技术，能稳定、维持灌洗中的氧合，保证其实施。目前，ECMO应用于危重PAP患者的全肺灌洗全球仅有少量（约20例）个案报道，且多数是在常规全肺灌洗术中不能维持氧合而被迫建立ECMO支持。一旦建立ECMO，患者的呼吸功能即在相对较长的时间内不依赖机械通气而得以良好维持，为同期完成双侧治疗提供可能。但建立ECMO后更改治疗决策，实施同期序贯双肺灌洗的报道较为罕见。基于以上思考，朝阳RICU根据患者情况、当前治疗技术的进展，对这两名PAP并存在严重呼吸衰竭的患者进行了V-V ECMO支持下的“同期双侧序贯全肺灌洗术”并取得成功，为该类患者的治疗带来了新的思路。

呼吸与危重症医学科